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じんじょうせいぎょりんせん

尋常性魚鱗癬

最終更新日
2017年04月25日
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2017/04/25
掲載しました。

概要

尋常性魚鱗癬(じんじょうせいぎょりんせん)とは、皮膚が乾燥して硬くなり、「魚のうろこ」のようなかさつきができる皮膚の病気です。原因は、皮膚のバリア機能・保湿機能に関わるフィラグリンというたんぱく質を作る遺伝子に異常が起きるためで、しばしば家族内発生(常染色体優性遺伝)します。

乳幼児期に発症し、その後は軽快していくことが多いです。アトピー性皮膚炎の合併も知られています。治療は対症療法しかなく、保湿が主体となります。冬場に悪化する傾向があります。
 

原因

この病気はフィラグリン遺伝子の異常で起こります。フィラグリンは皮膚のバリア機能・保湿機能に必須のタンパク質で、アトピー性皮膚炎などとの関連が知られています。フィラグリン遺伝子の異常により、角質層の剝脱機構に異常が生じ角質層の異常堆積が起こるため、皮膚表面がうろこ状を呈します。

常染色体優性遺伝で、両親どちらかが罹患していた場合、お子さんに遺伝する可能性が高いです。遺伝子変異の程度により、症状の重症度が変わってきます。
 

症状

全身の皮膚が乾燥し、硬くなります。また、硬くなった皮膚がうろこ状にひび割れ、端がめくれてポロポロとはがれやすくなります。特に、肘や膝の外側、膝下、背中などに症状が出やすいです。肘や膝の内側、外陰部、腹部などには生じにくいです。生下時には無症状ですが、乳児期に発症し、多くは成長とともに症状が軽快します。

痒みなどの自覚症状を伴うことは少ないです。その他の症状として、手のひらや足の裏の皮膚紋理が増強したり、爪の形が変形したりすることがあります。皮脂や汗の分泌が低下するため、夏季に軽快し、冬季に増悪します。
 

検査・診断

特別な検査方法はありません。

臨床症状と家族歴などから診断されます。その他の魚鱗癬(伴性遺伝性魚鱗癬、水疱性魚鱗癬様紅皮症、非水疱性魚鱗癬様紅皮症、後天性魚鱗癬)や小児乾燥型湿疹などとの鑑別が必要です。

治療

根本的な治療はなく、乾燥を防ぐための対症療法になります。

  • 保湿クリーム
  • 尿素軟膏
  • サリチル酸ワセリン軟膏
  • 活性型ビタミンD軟膏

掻痒が強い場合は、上記にステロイド外用薬などを併用する場合があります。

スキンケアとしては、入浴時には脱脂力の弱い低刺激性の石鹸を使用します。保湿入浴剤の使用も効果的です。入浴後は速やかに保湿剤を塗布します。室内にいるとき、特に冬場は、適切な温度と湿度を保つことも重要とされています。
 

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