治療
完全型心内膜床欠損症は、心臓構造の状況、肺血流の状態等によっても経過は大きく異なります。新生児期早期から心不全徴候が見られる場合には、利尿剤や強心剤などを使用しながら体重増加をはかります。肺血流が多く服薬による内科的なコントロールがつきにくい場合には、肺動脈絞扼術を行い肺血流の低下を図ります。
完全型心内膜床欠損症では生後6か月頃を目安に心内修復術を行いますが、いずれかの心室が機能していない場合にはフォンタン手術など別の方法を選択することもあります。
不完全型心内膜床欠損症に関しては、1歳過ぎを目安に手術を考慮します。しかし診断がついていない場合もあるため、治療介入時期が遅くなることもあります。
心内膜床欠損症では心臓内の構造に異常があるため、手術治療をした後も心不全や不整脈など心疾患が持続・続発する可能性があります。そのため心内膜床欠損症と診断された場合には、手術治療を終えた後も定期検診が必要になります。
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