心内膜床欠損症

原因

心内膜症欠損症は、胎児期における心臓の発生異常を原因として発症します。心臓を詳しく見ると、左心室、右心室、左心房、右心房といった4つの部屋が存在しています。心室と心房の間には、房室弁と呼ばれる弁で空間が2分割されています。さらに心房及び心室はそれぞれ心房中隔や心室中隔と呼ばれる壁で間仕切りがされており、結果として4つの部屋が構成されることになります。

心内膜床欠損症は、これらの部屋や弁を構成するのに重要な房室接合部と呼ばれる構造物に異常が生じた状態です。弁の形態が異常を来たしていると、さらに心房中隔や心室中隔に穴があいてしまう可能性が出てきます。

心内膜床欠損症は心室中隔の有無により、不完全型心内膜症欠損症と完全型心内膜症欠損症に分類され、後者は心室中隔が欠損しているためより重症度が高まります。

心内膜症欠損症は心臓内部を仕切る壁がない状態のため、左心系と右心系の血液が混在してしまいます。左心系の血圧は右心系よりも高いため、心内膜症欠損症では右心系へ血液が過剰に流れ込み肺へ運ばれる過程で血管を傷つけます。肺への血流が多い状況が続くと、肺血管へのダメージが蓄積して肺高血圧が進行、その結果アイゼンメンジャー症候群と呼ばれる病態が引き起こされることになります。ほかにも心内膜症欠損症では心臓の電気経路にも障害が生じるため、経過中に不整脈が生じることもあります。

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