急性肝性ポルフィリン症

治療

急性肝性ポルフィリン症の根本的な治療方法は確立されていません。腹痛などの症状が現れた場合には、ヘミンの投与が有効で、そのほかにブドウ糖の点滴や腹痛に対する鎮痛などの薬物療法が行われることが一般的です。また肝障害がみられる場合には、デオキシコール酸やコレスチラミンなどの投与も検討されます。

なお最近、ギボシランナトリウムという新しい治療薬も販売されています。ギボシランナトリウムは、従来の治療方法のように症状が現れてから使用するのではなく、急性肝性ポルフィリン症の発作そのものを抑えることが期待できる治療薬です。