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悪性末梢神経鞘腫瘍では、手術により病巣を完全に摘出することを第一の目標とします。
病変の広がりに応じて、放射線療法や化学療法が選択されることもありますが、必ずしも効果は十分ではありません。
悪性末梢神経鞘腫瘍は、神経線維腫症1型の経過中に発生することがあります。神経線維腫症1型で生じる皮膚病変は、基本的には良性腫瘍ですが、悪性腫瘍の発生に注意する必要があります。
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