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呼吸障害が起こってきている場合には、気管支拡張薬の投与や酸素投与(在宅酸素療法など)などが行われます。
また、肺の病変の進行を抑制することを目的とした薬剤を投与することもあります。さらに、病気の経過によっては肺移植が検討されるケースもあります。
肺リンパ脈管筋腫症は、結節性硬化症に伴って発症することもあるため、この場合には、遺伝子カウンセリングも考慮されます。
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