肺リンパ脈管筋腫症

症状

肺リンパ脈管筋腫症では、肺に嚢胞(のうほう)と呼ばれる袋状の異常構造物が多数形成されます。嚢胞が数多く形成されることで肺の機能が徐々に低下し、慢性的な経過で疲れやすさ、息切れなどの症状が現れます。

また、肺の嚢胞は破れやすく、肺の外に空気がもれて気胸と呼ばれる状態を起こすことがあります。気胸を発症する際、突然に胸の痛みを感じることが多く、空気のもれが大きいと息苦しさなどの症状も現れます。肺リンパ脈管筋腫症が原因で起こる気胸は、何度も繰り返すことがあります。

肺リンパ脈管筋腫症による病変は、腹部を中心に肺以外の臓器に発生することがあります。これによって、腹水や足のむくみ、腹痛などの症状が現れる場合もあります。