若年発症型両側性感音難聴

症状

若年発症型両側性感音難聴は、40歳未満までに、左右両方の耳の聴こえが徐々に悪くなります。複数の原因遺伝子がこれまでに同定されていますが、遺伝子異常に応じて症状が異なる場合もあることが報告されています。

たとえば、ACTG1遺伝子異常に関連した難聴の場合は、特に高音領域での音の聴こえに支障が生じやすいことが知られています。その一方、TECTA遺伝子、WFS1遺伝子に関連したものは、それぞれ中音域、低音域での難聴がみられやすく、さらにCDH23遺伝子を原因とする場合には、全音域で音の聴こえに障害がみられやすいといった傾向が知られています。

また、COCH遺伝子異常に伴う若年発症型両側性感音難聴の場合には、難聴以外にめまいを伴うことがあります。

若年発症型両側性感音難聴では、上に挙げたような症状が、年月を経て徐々に進行することが知られています。