類宦官症

原因

脳の底に当たる部分には「下垂体」と呼ばれる器官が存在しています。下垂体は非常に小さいのですが、その役割は非常に多く、身体の恒常性を保つために必要不可欠なホルモンを数多く分泌しています。

具体的には、

• 性腺刺激ホルモン（ゴナドトロピン）
• 成長ホルモン
• 甲状腺刺激ホルモン
• 副腎皮質刺激ホルモン
• プロラクチン
• 抗利尿ホルモン
• オキシトシン

です。このなかでも類宦官症と関わりが深いのは性腺刺激ホルモン（ゴナドトロピン）です。下垂体からゴナドトロピンが分泌されるには、視床下部からの指令が必要不可欠です。思春期にさしかかると二次性徴を発来させるために、視床下部から視床下部ゴナドトロピン放出ホルモンが多く分泌されるようになります。これに呼応する形で、下垂体からゴナドトロピンの分泌が促進されます。男性の場合、ゴナドトロピンは精巣にはたらきかけることで精巣からの男性ホルモン（テストステロン）分泌増加がもたらされます。

男性ホルモンが増加すると、

• ひげが生える
• 声変わりする
• 精巣や陰茎が大きくなる
• 陰毛が生える

などの二次性徴につながります。

類宦官症は、この「視床下部－下垂体－精巣」プロセスのどこかにおいて異常が生じ、男性ホルモンの分泌が低下することで発症します。精巣自体に問題がある「原発性」と、それより上流のところに異常がある「続発性」に大きく分けることができます。

原発性の場合、中枢から、もっと男性ホルモンを分泌するように指令が入るため、通常よりもゴナドトロピンが多く分泌されますが、続発性ではゴナドトロピンの量が低下しています。

原発性の原因としては、性腺腫瘍、精巣への放射線治療・化学療法の影響等に加えてクラインフェルター症候群という染色体疾患が挙げられます。通常、男性は「XY」といった組み合わせの性染色体を持ちますが、クラインフェルター症候群ではX染色体の数が正常よりも多くなります。その結果、思春期から精巣の発達が進まず精巣が小さく男性ホルモン分泌量が低下し、かつ無精子症となります。

続発性の原因としては、脳の器質的な疾患（例えば頭蓋咽頭腫）、脳への放射線治療の影響、カルマン症候群などが挙げられます。カルマン症候群はKAL1遺伝子の異常に関連して発症すると考えられており、ゴナドトロピンが遺伝子異常により合成されないために二次性徴が欠如します。カルマン症候群では、嗅覚の異常も同時に伴うことが知られています。

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