原因

C3腎症の詳しい発症原因は解明されていませんが、原因の1つはC3という補体の活性化を制御する経路の異常だといわれています。この補体の経路の異常は、補体を抑制する制御因子に対する自己抗体^*や先天性（生まれつき）の遺伝子異常が関係していると考えられています。

補体は体内に異物が侵入してきたときに活性化しますが、C3腎症患者の場合は何らかの原因によって異物がないときでも補体が活性化する、もしくは異物などで補体が活性化された後に普段の状態に戻れないため、糸球体にC3が蓄積して、腎臓に異常が認められるようになります。

なお、補体系の異常がない場合でもC3腎症を発症する可能性があります。

^*自己抗体：抗体は細菌やウイルスなど体内に侵入してきた異物に対して反応するが、何らかの原因で自分の体の一部に反応する抗体が現れることがあり、その場合は臓器障害を招く可能性もある。