うえすとしょうこうぐん

West症候群

別名
点頭てんかん,ウエスト症候群
最終更新日:
2017年04月25日
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2017/04/25
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症状

West症候群は、発作としてスパズム、脳波異常としてヒプスアリスミア、発達遅滞の3つの特徴のうち2つ以上を満たすものとされています。

生後3~8か月に発症する場合が多く、発症すると外からの刺激への反応が乏しく無表情になったり、おもちゃなどに対する関心が薄くなったりします。

スパズムは四肢や体幹の瞬間的な筋収縮で、その際、頭が前屈することを「点頭」と言い、そのためWest症候群のことを点頭てんかんと呼んだりもします。

スパズムが短時間の間隔で繰り返し生じることを「シリーズ」といい、スパズムがシリーズを形成して出現する、といった言い方をします。頭部が前屈する特徴は座位をとるとわかりやすくなり、スパズムが生じると泣き始める子も多いです。

病気の発症に伴い、その後の発達が著しく障害を受けることになります。また、それまでできていたこと(たとえば、お座りや首のすわりなど)ができなくなることもあります。

West症候群は時間を経た後に、Lennox-Gastaut症候群といった別のタイプのてんかんに移行することもあります。

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