ウェルドニッヒホフマン病

治療

ウェルドニッヒホフマン病は、呼吸や嚥下にかかわる筋肉を含めた全身の筋肉の筋力低下をみる病気です。そのため、治療では筋力低下をサポートする支持療法が重要です。

呼吸のサポートとして、挿管のうえの人工呼吸管理や気管切開、鼻マスク人工換気法などが行われます。乳児期早期から嚥下機能に問題が起こることもあるため、栄養チューブの使用や胃瘻(いろう)増設も検討されます。

2017年7月からは、ウェルドニッヒホフマン病の治療薬としてヌシネルセンナトリウムと呼ばれる薬が使用可能になりました。ヌシネルセンナトリウムとは、患者さんの髄腔内に直接注射することで、脊髄内にある前角細胞の消失を防ぐ薬です。

脊髄性筋萎縮症は、脊髄前角細胞が壊れてしまうことで筋力低下が引き起こされる病気であるため、これは根本的な治療ということができます。

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