オスラー病

症状

オスラー病でもっとも多い症状は鼻出血であり、80～90%ほどの患者さんで認めるといわれています。静脈に高い圧力がかかると血管が広がります（血管拡張）。血管拡張を皮膚や舌、口腔粘膜などに認めることもあります。

肺や脳・脊髄、消化管、肝臓などにも異常血管を認めることがあります。異常血管は容易に出血をきたすことがあり、各種臓器からの出血が生じます。出血量が多い場合には貧血が進行します。肺の出血では喀血(かっけつ)や呼吸不全、脳の出血ではけいれんや麻痺(まひ)などの症状が現れます。

オスラー病では毛細血管がうまく構築されておらず、静脈と動脈が直接つながる動静脈瘻(どうじょうみゃくろう)と呼ばれる血管の形態異常を伴います。動静脈瘻が存在すると心臓に対しての負担が大きくなり、心不全を生じることもあります（特に、肝臓に大きな動静脈瘻がある場合）。また、肺に動静脈瘻があると、体内に入り込んだ細菌が肺でろ過されることなく全身各種臓器に広がるリスクが高まります。 その結果、脳膿瘍といった非常に重い感染症を引き起こすこともあります。