チェディアック・東症候群

治療

チェディアック・東症候群では、致死的になりうる免疫不全に対しての対応が重要になります。感染症を繰り返すことになるため、感染症を発症したときには適宜、抗生物質などの薬剤を投与することが重要になります。また、免疫不全は血球系の異常であるため、異常な血球と正常な血球を入れ替えることが根本的な治療法になります。したがって、チェディアック・東症候群では「造血幹細胞移植」が選択されることになります。

しかし、造血幹細胞移植を行っても、色素や神経の症状が治まる訳ではありません。色素低下に関連した光過敏症に対しては、帽子をかぶる、光を極力避けるなどの紫外線対策が必要です。神経系の症状についても支持療法が中心となり、たとえば、けいれんを発症するようであれば抗けいれん薬が適応となります。歩行のふらつきが強い場合には、車いすの使用なども検討されます。

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