ぱーくすうぇーばーしょうこうぐん

パークス ウェーバー症候群

同義語
Parkes Weber syndrome
最終更新日:
2024年12月26日
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2024/12/26
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症状

パークス ウェーバー症候群は、手足などにさまざまな症状が起こることが特徴です。

1つは混合型脈管奇形による症状です。毛細血管奇形が生じることによって皮膚に地図のような形状をした平坦な赤いあざ(ポートワイン母斑)が生じる傾向があり、血管が蛇行している様子やリンパ管がうまく働かないことによるむくみなどがみられます。病気が進行すると、手や足の指に血液がうまく流れなくなり難治性潰瘍(なんじせいかいよう)や骨関節の変形・萎縮による運動機能障害などがみられるようになります。そこからさらに進行すると、心不全という重篤な症状を認め、命に関わることもあります。

もう1つは過成長による症状です。過成長している腕や足と、そうでない腕や足の大きさや長さ、あるいは形に左右差が生じることがあります。たとえば、足の長さに大きな左右差が生じると、歩くことに支障をきたしたり、腰や背中が曲がって姿勢が悪くなったりすることがあります。症状が現れている腕や足、腰に強い痛みを感じることも少なくありません。

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