原因
三尖弁閉鎖症は、右心房と右心室の交通を保つ三尖弁と呼ばれる部位が先天的に閉塞する(ふさがる)ことから発症します。
全身から心臓へと戻ってきた血液は、まず右心房に流入します。その後、右心房から右心室、右心室から肺へと血流は送り出されることになりますが、それぞれ三尖弁や肺動脈弁と呼ばれる弁が位置し、これら弁は血液が正しく一方向に流れるように調整する重要な役割を担っています。全身から戻ってきた血液には酸素が乏しく、二酸化炭素が多く含まれています。肺へ送り込まれた血液はガス交換を受け、酸素に富んだ血液として左心房へと返ります。さらに、左心房から左心室、全身へと血流が送られます。
しかし、三尖弁閉鎖症では右心房から右心室の血流が遮断されてしまっています。そのため、右心房からの血液は通常では存在しない穴(「心房中隔欠損」もしくは「卵円孔」)を介して、肺を通過せず左心房へと入ります。左心房から左心室さらに大動脈へと血液は流れますが、このままでは酸素の乏しい血液が全身を循環することになり、肺でのガス交換を行う必要があります。
肺への血行動態(心臓が送り出す血液の量とその流れ方)は、三尖弁閉鎖症に合併する心奇形よっても異なります。出産前の胎児には「動脈管」と呼ばれる特殊な血管があり、大動脈と肺動脈を交通する役割を担っていますが、出生後間もなくから動脈管に依存する形で肺血流を保つことがあります。また心室中隔欠損を介して右室への血流が確保されることもありますが、この場合には、肺動脈弁の狭さによって肺血流の程度は大きく変動し、肺血流が多くなることもあれば、逆に少なくなることもあります。
こうした複雑な血行動態を持つ三尖弁閉鎖症ですが、胎児期における心臓の発生に異常を有することから発症すると考えられています。
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