治療
三尖弁閉鎖症では、合併する心奇形や、肺血流を確保しているルートの状態などによって治療方法や経過が大きく異なります。
肺血流を動脈管に依存する状態では、プロスタグランジン製剤を投与して動脈管の閉鎖を防ぐ必要があります。この薬剤を使用しても最終的には動脈管は閉鎖してしまうため、新生児期・乳児期早期に肺血流を大動脈系から確保するために「BTシャント」と呼ばれる血管造設がなされます。逆に肺血流が多い場合には、心不全の進行が懸念されるため、肺動脈を締めて狭くする手術が行われます(PAバンディングと呼ばれます)。また、心房間の血流が不足する場合には、BASと呼ばれるカテーテル治療を行い、心房中隔の穴を広げることがあります。
内服薬を併用しつつ体重増加や身体の成長を待ち、同時に肺血流の確保・心不全やチアノーゼの調整を行って、最終的にはフォンタン手術と呼ばれる機能的根治手術を目指します。実際の経過は症例によって多様であるため、専門施設での治療が必須となります。
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