先天性魚鱗癬様紅皮症

治療

水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症

重症例において新生時期には、輸液による水電解質バランスの管理、体温管理、皮膚局所および呼吸器系の感染のコントロールなどが治療の中心となります。
新生時期を乗り切った後は、皮膚症状に対して種々の外用療法が行われます。

角化のみられる部位には、サリチル酸、尿素などの角質溶解剤、保湿剤、活性型ビタミンD3含有軟膏の外用などを行います。びらん面に対しては、抗菌薬含有軟膏も用います。生命予後は良好ですが、全身の角質肥厚と種々の程度の紅皮症、体幹、四肢などのごく一部に限局した水疱形成は生涯にわたって存続します。

非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症

新生時期は、皮膚の表面である表皮からの水分の蒸散が著しく亢進します。重症の場合は感染を併発しやすく、全身管理と感染症対策が必須となります。

軽症例の場合は保湿薬、角質溶解薬、活性型ビタミンD3外用薬で経過観察をします。徐々に魚鱗癬症状の改善がみられますが、その程度、症状の推移は症例によってさまざまです。
 

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