反復性耳下腺炎は、口の中の細菌が導管を通って耳下腺に入り込むことで発症すると考えられていますが、明らかな原因は特定されていません(2024年5月時点)。小児例では、耳下腺の生まれつきの異常、特に唾液の通る管(導管)の異常が推定されています。成人例では、唾石症、シェーグレン症候群、線維素性唾液管炎などが発症の要因になることがあります。
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