天疱瘡

種類

天疱瘡には、主に“尋常性天疱瘡(じんじょうせいてんぽうそう)”と“落葉状天疱瘡(らくようじょうてんぽうそう)”があり、原因となる自己抗体や症状などが異なります。天疱瘡の患者の半数以上は尋常性天疱瘡とされています。次いで落葉状天疱瘡が多く、ごくわずかにまれな病型の天疱瘡がみられます。まれな病型としては、口内を中心に粘膜の皮むけや潰瘍(かいよう)を生じさせる腫瘍随伴性天疱瘡(しゅようずいはんせいてんぽうそう)などがあります。

尋常性天疱瘡では、デスモグレイン3に対する自己抗体がみられ、落葉状天疱瘡では、デスモグレイン1に対する自己抗体がみられることが特徴です。デスモグレイン3は主に粘膜に存在しますが、一部皮膚にも存在します。また、デスモグレイン1は主に皮膚に存在します。自己抗体が攻撃するデスモグレインの種類に応じて、症状が現れる部位なども異なります。