巨大リンパ管奇形

原因

巨大リンパ管奇形では、リンパ液で満たされた嚢胞と呼ばれる構造物が巨大化した状態を指します。血液の流れは、動脈から毛細血管、静脈を通して全身を循環しています。一部の血液成分はこうした血流のながれる血管から染み出し、「リンパ液」として全身に存在することになります。

リンパ液中には、タンパク質やリンパ球、病原体や異物が流れています。リンパ液の流れの途中にはリンパ節が存在しており、リンパ節では病原体が捕獲され体から取り除かれることになります。全身末梢から始まったリンパ液の流れは合流を重ね、最終的には静脈管と呼ばれる部位から血液と混じることになります。

巨大リンパ管奇形とは、こうしたリンパ液の流れる「リンパ管」の一部が水風船のように袋状に膨らんでいることから発症します。水風船様の膨らみのことを「嚢胞」と呼び、大小さまざまなサイズを呈する嚢胞が塊状に集うことから巨大リンパ管奇形は発生します。

しかしながら、なぜこうした嚢胞が形成されるようになるのか、現在のところ確定的なものは同定されていません。巨大リンパ管奇形は胎児期の頃から発生することもありますが、妊娠期間中の生活スタイルや遺伝などとの関連は強くはないと考えられています。