狂牛病

検査・診断

牛海綿状脳症 (BSE) との関連が指摘されている変異型クロイツフェルト・ヤコブ病 の診断時に実施される検査には、脳波検査、脳MRI検査、脳脊髄液検査などがあります。変異型クロイツフェルト・ヤコブ病では、従来の弧発性クロイツフェルト・ヤコブ病とはいくつか異なる特徴を示すことが報告されています。

脳波検査においては、弧発性クロイツフェルト・ヤコブ病に特徴的な周期性同期性放電 (PSD) という脳波異常は認められません。髄液検査においては、約半数で14-3-3蛋白が陽性となります。脳MRI検査では、両側対称性に視床枕に高信号領域が認められます。

しかし現在のところ、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の確定診断にあたっては、患者さんが亡くなった後に行われる病理解剖にて得られた検体を用いての解析が必要となります。具体的にはウエスタンブロット法、ELISA法、免疫染色などによる異常型プリオン蛋白の同定、ならびに組織学的な評価が行われます。 

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