皮膚悪性リンパ腫

概要

皮膚悪性リンパ腫とは、皮膚に生じる悪性リンパ腫のことです。悪性リンパ腫はリンパ球系組織由来の悪性腫瘍であり、全身のいたるところに生じる可能性があります。

その中でも皮膚に原発（最初に発生）するものを原発性皮膚悪性リンパ腫、他部位の悪性リンパ腫が皮膚に転移したものを続発性皮膚悪性リンパ腫と呼びます。

原発性皮膚悪性リンパ腫は非ホジキンリンパ腫のひとつであり、発生由来の細胞はT細胞、B細胞、NK細胞、組織球、樹状細胞などさまざまで、さらに症状や分化度、腫瘍マーカーの有無などから細分化されています。

このため、皮膚悪性リンパ腫は原発性、続発性だけでなく多くの種類に分類されています。しかし、日本では原発性皮膚悪性リンパ腫のおよそ90％はT細胞由来であり、その中でも菌状息肉症がもっとも頻度が高い病気とされています。

原因

悪性リンパ腫は、T細胞、B細胞、NK細胞、組織球、樹状細胞などのリンパ球系細胞から発生する悪性腫瘍ですが、皮膚悪性リンパ腫はこれらの悪性リンパ腫が皮膚に生じたものです。

発症の契機は、皮膚に原発するものと、他臓器にできた悪性リンパ腫が皮膚に転移するものがあります。転移による皮膚悪性リンパ腫は組織学的に原発巣と同じ性質を持ちますが、原発性皮膚悪性リンパ腫は、それぞれの発生由来細胞などによって細かく分類されています。

原因はそれぞれのタイプによって異なりますが、発症メカニズムが明確に解明されていないタイプも多いです。一方、成人T細胞リンパ腫のようにウイルス感染が原因となるものもあります。

症状

皮膚悪性リンパ腫にはさまざまなタイプがありますが、一般的には、紅斑(こうはん)や丘疹(きゅうしん)、水疱などの湿疹症状からはじまります。

長い経過をかけて進行すると皮膚に大きな塊を形成して、びらん（ただれ）や潰瘍、出血などを生じ、やがてリンパ節や肝臓・脾臓・肺などの臓器に転移を引き起こします。

また、進行すると、場合によっては白血球数の著しい減少などが生じ、免疫力が低下して発熱や倦怠感などの全身症状が見られることもあります。

検査・診断

皮膚悪性リンパ腫の確定診断には、皮膚生検を行う必要があります。数年にわたって改善しない湿疹や、軽快と再発を繰り返すような湿疹には、組織の一部を採取して病理検査や遺伝子検査によって湿疹の正体を特定する検査が行われるのです。

また、全身状態を把握するために血液検査やCT、MRI、PETなどを用いた画像検査が行われます。

血液検査では、可溶性IL-2レセプターやLDHの値によって事前に悪性リンパ腫の発症を予測することが可能です。また、画像検査では転移の有無や原発巣の探索が行われます。さらに、骨髄検査やリンパ節生検などが必要に応じて行われます。

治療

皮膚悪性リンパ腫の治療は、それぞれのタイプによって異なりますが、ステロイドや抗ガン剤、分子標的薬などを用いた薬物療法や、光線療法、放射線療法などが行われます。また、造血幹細胞移植を行うケースもあります。

皮膚悪性リンパ腫はそのタイプによって治療法が異なるため、正確な診断を行ったうえで治療方針を決めていく必要があります。

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