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内耳神経は、前庭神経と蝸牛神経(かぎゅうしんけい)に分けられますが、大部分は前庭神経から発生します。神経鞘腫は、他の臓器に転移せず、緩やかに時間をかけて成長します。
聴神経鞘腫が発生する原因は正確には解明されていません。高頻度で両側性の聴神経鞘腫を発症する神経線維腫症2型は、Merlinというたんぱく質を作る遺伝子の異常が原因であると考えられています。
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