神経鞘腫

概要

神経鞘腫(しんけいしょうしゅ)とは、末梢神経(まっしょうしんけい)の構成細胞であるシュワン細胞由来と考えられる良性腫瘍です。一般的には成人にみられます。

多くは皮下組織や筋肉などの軟部組織に発生しますが、脳神経、脊髄神経、まれに消化管など、さまざまな部位に生じます。

末梢神経線維は髄鞘(ずいしょう)という層に覆われているものと、そうでないものがあり、髄鞘の有無で有髄神経と無髄神経に分けられます。その髄鞘を構成している細胞がシュワン細胞で、シュワン細胞の細胞膜が末梢神経の軸索の周囲を何重にも取り巻き髄鞘を形成します。

原因

神経鞘腫はシュワン細胞が異常をきたし増殖することで発生しますが、増殖の仕方は緩やかです。神経鞘腫がなぜ起こるのかその原因はわかっていません。

神経鞘腫は良性の腫瘍ですが、悪性末梢神経鞘腫といわれる腫瘍もあり、局所再発を繰り返し、遠隔転移するケースがあります。しかし、通常の神経鞘腫が悪性化することは極めてまれであると考えられています。

症状

神経鞘腫の多くは軟部組織の末梢神経から発生します。神経と関係しているため、局所の圧痛、放散痛がみられることがあります。脳神経から発生する神経鞘腫の90%以上が聴神経から生じる聴神経鞘腫であり、その次に多いのが三叉神経(さんさしんけい)から発生する三叉神経鞘腫です。

聴神経から生じた聴神経鞘腫の場合

聴神経は蝸牛神経(かぎゅうしんけい)と前庭神経から構成されており、神経鞘腫のほとんどが前庭神経から発生するので前庭神経鞘腫とも呼ばれます。

症状としては、耳鳴り・聴力低下・ふらつき・めまい・顔面麻痺などの症状が起こります。

三叉神経から生じた三叉神経鞘腫の場合

三叉神経鞘腫の場合は、顔面のしびれ、痛みなどの症状が起こります。

脊髄神経から発生する脊髄神経鞘腫は胸髄(きょうずいが好発部位であり、できた場所によってその神経の支配領域への放散痛が初発症状として起こります。その後、数年の経過で脊髄症状（四肢・体幹のしびれや感覚障害、運動麻痺など）が徐々に出現してきます。

体表面に近い末梢神経から生じた場合

体表面に近い末梢神経から神経鞘腫が発症した場合は、見た目にはコブとして発見されます。

前述した通り、神経の通っているさまざまな部位に発生する可能性があるので、発生した部位によって症状も異なります。神経鞘腫は単発のことが多いですが、まれに多発することがあります。

また、神経線維腫症2型（NF2）では高頻度に両側聴神経鞘腫がみられます。NF2は中枢神経腫瘍を特徴とする常染色体優性遺伝性疾患で、聴神経鞘腫のほかに脊髄神経の多発性神経鞘腫、髄膜腫(ずいまくしゅ)などが生じます。

検査・診断

神経鞘腫が疑われた場合は、MRI撮影による画像検査を行います。必要に応じて造影剤(ぞうえいざい)を使用したMRI検査も追加で行われることがあります。

また、神経鞘腫はできた部位によっても異なるため、できた部位に応じて、超音波検査やCT検査などをおこなうことも検討されます。聴神経鞘腫の場合は聴力検査も必要になります。

治療

基本的に良性腫瘍なので、早急に治療を行う必要はないと考えられます。現在は脳ドックが普及しており、症状がなく、たまたま脳神経に発生した神経鞘腫がみつかることもあります。その場合には定期的な経過観察でよいケースもあります。

治療は外科的に摘出を行う方法と、放射線治療を行う方法、またその2つを組み合わせる方法とがあります。

良性腫瘍であるため、すべて摘出ができれば再発はありませんが、腫瘍が大きく周囲の神経や重要な組織を巻き込んでいる場合は全摘出ができない場合もあります。体表面に近い、四肢(しし)や体幹に神経鞘腫ができた場合は、整形外科や形成外科・皮膚科などで摘出術を行います。脳神経より発生した神経鞘腫の場合は、脳神経外科で摘出術を行います。脊髄神経より発生した神経鞘腫の場合は脳神経外科や整形外科で摘出術を行います。

放射線治療は神経鞘腫に対して局所的に放射線を照射する定位放射線治療（ガンマナイフやサイバーナイフなど）があります。定位放射線治療が可能であれば、予後は比較的良好ですが、大きさや部位によって放射線治療が適さない場合もあります。また、手術と異なり体への負担は少ないですが、腫瘍周囲の神経障害が残る場合もあります。

神経鞘腫は発生部位と患者さんそれぞれの症状によって大きく治療方針が異なってくるので、それぞれの専門の科の医師を受診し説明を受けることが大切です。

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