聴神経腫瘍

概要

聴神経腫瘍とは、聴神経から発生する良性腫瘍で、小脳橋角部に発生する代表的な腫瘍です。良性腫瘍ですが、蝸牛神経や顔面神経など近傍に存在する様々な神経を圧迫し、聴力低下、耳鳴り、めまい、顔面神経麻痺などの原因となります。

原因

神経を包むシュワン細胞と呼ばれる細胞が腫瘍化することで発生します。聴神経には、聴覚を司る「蝸牛神経」と、平衡感覚を司る「前庭神経」があります。そのほとんどが平衡感覚に重要な役割を果たす前庭神経に発生します。

腫瘍化した細胞自体は良性ですので他の臓器に転移することはありません。しかし、聴神経腫瘍が発生する小脳橋角部には「顔の筋肉を動かし表情を作る顔面神経」「顔面の感覚を感知する三叉神経」「飲み込みなどに重要な役割を担う舌咽神経・迷走神経」「眼球を動かす外転神経」など多くの重要神経が存在します。

小脳橋角部は空間的に狭いため、これら周囲の重要神経を圧迫してさまざまな症状を引き起こします。また、聴神経腫瘍が大きくなると、呼吸や心臓の動きなど生命活動に重要な運動を司る脳幹も障害を受けます。

症状

初発症状の多くは「聞こえ」の悪化です 。その他の症状に耳鳴り、めまい、ふらつき、頭痛などがあります。腫瘍が大きくなると周囲の重要神経を圧迫します。

顔面神経の圧迫では表情を作りにくくなります。三叉神経の圧迫では顔面の痛みがでます。舌咽神経、迷走神経の圧迫では嚥下障害や嗄声などがみられます。外転神経の圧迫により複視も生じます。

聴神経腫瘍は片側のみに発生することが多く 、難聴が初発症状のことが多いため、突発性難聴と診断されることがあります。その場合、治療開始が遅れてしまうため注意が必要です。

検査・診断

診断には頭部MRIが有用です。頭部MRIでは病変部位を確認し、腫瘍の大きさや周囲の神経との位置関係などの情報を得られます。聴神経腫瘍は臨床経過やMRIの画像所見から推定することが可能ですが、小脳橋角部には「三叉神経鞘腫」「顔面神経鞘腫」「頸静脈孔神経鞘腫」「髄膜腫」「類上皮腫」など他の腫瘍が発生することもあります。

そのため、確定診断には手術所見と摘出した腫瘍検体を顕微鏡で診断する病理検査が必要です。難聴や耳鳴りの症状が出ることが多いため聴力検査を行います。聴力検査では、感音性難聴と呼ばれる所見が確認されます。

治療

手術療法、放射線療法、経過観察のいずれかになります。年齢、症状、腫瘍の大きさを考慮して決定します。近年では比較的安全性の高い手術と放射線治療を組み合わせるという治療法も注目され始めています。腫瘍の完全切除による後遺症や神経損傷、合併症などが危惧される場合、あえて腫瘍の一部を残して、放射線治療により腫瘍の増殖を制御するという方法です。

手術

若年者や成長速度が早い腫瘍、腫瘍径の大きな腫瘍が手術適応となります 。腫瘍を切除することで「根治」ができます。神経合併症を抑えることを目的として、術中に顔面神経機能のモニタリングも行われます。実際に発生神経を確認でき、摘出検体を病理診断できますが、放射線治療に比べると顔面麻痺などの合併症を起こす可能性が高く なります。聴神経腫瘍が発生する小脳橋角部には、数多くの重要な神経が存在しているため、手術には高い技術が必要です。

放射線療法

開頭手術をせずに済むことが長所です。合併症の頻度が少なく、手術に比べれば入院期間も短期で費用も安価です。しかし、放射線治療は腫瘍の増殖をコントロールする治療法で根治ができません。腫瘍自体がなくなるわけではないため、腫瘍と一生付き合っていかなくてはなりません。また、何十年といった長期間、腫瘍の増殖を抑えることができるのか、長期経過で合併症は起きないのか、など不明点も多くあります。また、再発した場合に手術が難しくなること、大きな腫瘍や中に水が含まれる嚢包性腫瘍には適していないことも問題点です。

経過観察

何も行わないので、直近の合併症はの心配ありません。しかし、腫瘍の増大に伴い聴力の悪化をはじめ様々な症状が出現します。聴力温存の機会を逃すばかりでなく、腫瘍が増大した場合の治療が難しくなります。

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