水頭症

概要

水頭症とは、脳や脊髄の表面を流れる“脳脊髄液”の循環や吸収に異常が生じ、脳脊髄液を産生する場である“脳室”が拡大する病気のことです。

脳は頭蓋骨に覆われていますが、外部からの衝撃がダイレクトに加わるのを避けるため、脳脊髄液と呼ばれる液体に浮かんだ状態で存在しています。脳脊髄液は、脳の中にある脳室と呼ばれる空間で産生され、脳や脊髄の表面に排出されると、循環しながら流れて毛細血管に吸収されていくと考えられています。通常、成人では約150ｍl、小児では約100ｍlの脳脊髄液が循環していますが、脳室では1日に約500ｍlもの脳脊髄液が産生され、常に入れ替わりが生じているのです。

水頭症は、脳室内での脳脊髄液の流れが悪くなることによる“非交通性水頭症”、脳室を出た後に脳脊髄液の循環や吸収に異常が生じることによる“交通性水頭症”に大きく分けられ、それぞれ原因や現れる症状、治療方法が異なります。

原因

水頭症は脳脊髄液の流れが悪くなったり、毛細血管への吸収がうまく行われなくなったりすることによって引き起こされます。

さまざまな原因によって発症する病気ですが、前述した通り“非交通性水頭症”と“交通性水頭症”の２つのタイプに分けられ、それぞれ次のようなことが原因となります。

非交通性水頭症

脳脊髄液は脳の中の“脳室”と呼ばれる部位にある脈絡(みゃくらく)叢(そう)で産生されます。脳室はその名の通り脳の中にある空間で、ヒトには4つの脳室があります。脳脊髄液は左右の大脳半球内に対になって存在する“側脳室”、“第3脳室”、“第4脳室”に流れたのち、脳や脊髄の表面にある空間“くも膜下腔”に流れ込んで循環していきます。

非交通性水頭症は、この経路のうち、脳室内で脳脊髄液の流れが悪くなることによって引き起こされる水頭症です。代表的なものでは、第3脳室と第4脳室の通り道である中脳水道が生まれつき狭い中脳水道狭窄、脳室内部の腫瘍や出血などが原因として挙げられます。

交通性水頭症

交通性水頭症は、上で述べた脳脊髄液の循環経路のなかで脳や脊髄の表面を覆うくも膜下腔が狭くなっていたり、脳脊髄液の吸収がうまくできなくなったりすることによって引き起こされる水頭症です。

主な原因としては、頭蓋内出血や髄膜炎、脳腫瘍、生まれつきの脳の形態異常などが挙げられます。

症状

水頭症はさまざまな原因によって引き起こされますが、脳室が拡大するという根本的な現象はいずれも共通しています。しかし、“非交通性水頭症”と“交通性水頭症”では症状の現れ方が異なり、それぞれ次のような特徴があります。

非交通性水頭症

非交通性水頭症は、中脳水道狭窄症など生まれつきの病気によって発症しやすいタイプの水頭症です。乳児期は頭蓋骨を構成する骨同士が完全にくっついていないため、水頭症を発症すると脳の拡大に伴って頭囲も拡大するのが特徴です。

一方、乳児期以降で頭蓋骨の骨が完全にくっついた後に発症すると頭囲の拡大は生じなくなるものの、脳室の拡大に伴って脳圧（脳の中の圧力）が上昇し、頭痛や嘔吐、意識障害などの症状が現れるようになります。

交通性水頭症

交通性水頭症は成人に多く見られるタイプの水頭症です。非交通性水頭症と同じく脳室の拡大は生じますが、脳室内の脳脊髄液の循環経路自体は正常であるため脳圧は非交通性水頭症よりも上昇せず、正常値であることも少なくありません。そのため、頭痛や嘔吐などの症状が現れることはほとんどないとされています。

また、脳圧が正常値の水頭症を“正常圧水頭症”と呼びますが、このタイプでは歩行障害、認知機能障害、尿失禁の3つの特徴的な症状が現れます。高齢者に多く見られる水頭症ですが、加齢によって現れる身体的変化と症状が似ているため、発見されずにいるケースも多いと考えられています。

検査・診断

水頭症が疑われる症状が見られたときは次のような検査が行われます。

頭部CT、MRI検査

脳室の拡大を観察するのにもっとも適した検査です。

通常は短時間で簡便に行えるCT検査を行い、脳室拡大の原因が脳腫瘍などであることが疑われる場合にMRI検査が追加して行われます。また、MRI検査は正常圧水頭症の診断にも有用であるとされています。

頭蓋骨レントゲン検査

乳児期に発症した水頭症では、頭蓋骨を構成する骨同士の離開の程度などを評価する目的でレントゲン検査が行われることがあります。

髄液排除試験（タップテスト）

正常圧水頭症が疑われる際に行われる検査です。

腰から腰椎のくも膜下腔に針を刺して脳脊髄液を30mlほど排除し、数時間～1日後に歩行障害が改善するか否かを調べます。脳脊髄液を排除して症状が改善する場合は、正常圧水頭症の可能性が高いと考えます。

治療

水頭症の治療方法は原因によって異なりますが、基本的には手術が必要となります。

水頭症の多くは、脳脊髄液の循環経路の異常や吸収障害が原因となります。これらの原因を根本的に改善するのは難しいケースが多く、一般的には過剰にたまった脳脊髄液をお腹の中などに流す経路を造る“シャント手術”が行われます。

また、生まれつきの中脳水道狭窄症などでは、内視鏡を用いて脳室に穴を開け、脳室内の脳脊髄液の流れを改善する“内視鏡的第3脳室底開窓術”が選択されることがあります。