肺分画症は、出生前の胎児エコー検査をきっかけとして疑われることがあります。また、胸部単純レントゲン写真でも病気を疑うことがあります。より詳細に異常が起こっている部分を確認するために、胸部CT検査も行われます。
肺分画症を診断するためには、異常な肺構造に対して血液が大動脈を介して送られていることを同定することが必要です。これを確認するために、造影剤を用いたCT検査や血管造影検査、MRI検査などもおこなわれます。
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