肺動脈性肺高血圧症の治療は薬物治療が中心であり、骨幹として一酸化窒素系に作用するPDE5阻害薬、エンドセリン受容体拮抗薬などが存在します。これら薬剤は、病状が進行してから使用するよりも、初期の段階から使用することで治療の効果が期待できます。
内服薬のみでは症状の抑制ができず病状が進行する場合には、点滴での入院治療も必要となります。そのほかの治療として、肺移植が検討されることもあります。
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