多くのものははっきりとした原因はわかっていません。転移性脈絡膜腫瘍は全身諸臓器に発生した悪性腫瘍が血行性に転移しておこります。女性では乳がん、男性では肺がんからの転移が多くみられます。
脈絡膜血管腫はSturge- Weber症候群という全身に血管腫が多発する病気に伴っておこることもあります。この病気では近年GNAQ遺伝子の変異が報告されており、原因として遺伝子異常が示唆されています。この場合広範囲にびまん性に血管腫が発生します。
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