進行性核上性麻痺

原因

進行性核上性麻痺では、脳の中に存在する大脳基底核から脳幹にかけての神経細胞が障害を受けることから病気が発症します。特に黒質や淡蒼球(たんそうきゅう)、ルイ体と呼ばれる部位の障害が強いです。これらの部位の神経細胞が減少し、異常なリン酸化タウタンパクが蓄積することが病理学的に確認されます。神経細胞の中に「神経原線維変化」と呼ばれる線維状の塊が形成されますが、この線維の中にリン酸化タウタンパクが含まれています。何故こうした形態異常が生じるのかは分かっていません。なお、リン酸化タウタンパクが蓄積する病気としては、進行性核上性麻痺以外にもアルツハイマー病や大脳皮質基底核変性症(だいのうひしつきてきかくへんせいしょう)などが知られています。