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延髄の脳神経核が障害されることにより、咽頭部から喉頭部、食道の広範囲の筋肉が萎縮します。これにより、言葉を話しづらくなったり、食べ物などの飲み込みが悪くなったりします。特に舌が萎縮するのが特徴的です。また、重症化した場合には、呼吸障害や誤嚥による肺炎、食事量低下によるるい痩などの状態になることもあります。
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