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髄膜腫が生じる原因は解明されていません。髄膜腫は男性よりも女性に多く、腫瘍には女性ホルモンの受容体もあることが多いため、ホルモンとの関連が指摘されています。また、第22染色体に存在する遺伝子異常によって生じる神経線維腫症Ⅱ型という病気では多発性の髄膜腫を合併することから、遺伝子の異常が原因になることも示唆されています。
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