フォン・ヴィレブランド病

治療

フォン・ヴィレブランド病では、止血に必要なフォン・ヴィレブランド因子の放出を促す、または不足を補うことを目的として薬物療法が行われます。

使用される主な薬剤はフォン・ヴィレブランド因子の放出を促す酢酸デスモプレシン製剤と、フォン・ヴィレブランド因子の不足を補うフォン・ヴィレブランド因子製剤で、出血を抑え止血しやすくします。フォン・ヴィレブランド因子製剤には、フォン・ヴィレブランド因子のみの製剤と第VIII因子を含む製剤があります。一般的に1型に対してはデスモプレシンが使用され、静脈内注射で投与します。2型のうち2A型、2M型、2N型にもデスモプレシンが有効な場合もありますが、２B型には禁忌となっています。

3型に対してや、１型２型でも多量の出血が予想される手術、重症の出血時にはフォン・ヴィレブランド因子製剤の投与が行われます。また、鼻血や歯茎からの出血、抜歯時には抗線溶薬のトラネキサム酸などの内服が有効です。

女性のフォン・ヴィレブランド病患者で過多月経の症状がある場合には、出血を止める作用のあるトラネキサム酸や女性ホルモンが含有されたホルモン剤などを用いた薬物療法も併せて行われます。