フォン・ヴィレブランド病

原因

フォン・ヴィレブランド病は、止血に重要な役割を果たすフォン・ヴィレブランド因子が生まれつき不足したり、正常にはたらかなくなったりすることが原因です。

血管が傷ついたときには、血液に含まれる血小板が損傷した血管壁に蓋をするように粘着し、傷口が塞がることで出血が止まります。

フォン・ヴィレブランド因子は血管内皮細胞で作られて血液中に放出され、血小板が血管壁に粘着するのを促しています。そのため、フォン・ヴィレブランド因子が不足あるいは正常にはたらかなくなると、血小板が血管壁に粘着しにくくなり、通常よりも出血が長引いてしまうのです。

フォン・ヴィレブランド病は生まれつきの病気ですが、まれに基礎疾患に伴って発症することがあります。これを後天性フォン・ヴィレブランド病といい、原因となる基礎疾患には自己免疫疾患、心血管疾患、リンパ増殖性疾患、骨髄増殖性疾患、がん、甲状腺機能低下症など多岐にわたります。