原因
フォン・ヴィレブランド病は、止血に重要な役割を果たすフォン・ヴィレブランド因子が生まれつき不足したり、正常にはたらかなくなったりすることが原因です。
血管が傷ついたときには、血液に含まれる血小板が損傷した血管壁に蓋をするように粘着し、傷口が塞がることで出血が止まります。
フォン・ヴィレブランド因子は血管内皮細胞で作られて血液中に放出され、血小板が血管壁に粘着するのを促しています。そのため、フォン・ヴィレブランド因子が不足あるいは正常にはたらかなくなると、血小板が血管壁に粘着しにくくなり、通常よりも出血が長引いてしまうのです。
フォン・ヴィレブランド病は生まれつきの病気ですが、まれに基礎疾患に伴って発症することがあります。これを後天性フォン・ヴィレブランド病といい、原因となる基礎疾患には自己免疫疾患、心血管疾患、リンパ増殖性疾患、骨髄増殖性疾患、がん、甲状腺機能低下症など多岐にわたります。
実績のある医師
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医療法人財団 荻窪病院 血液凝固科 医員
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