ポルフィリン症

種類

現在、ポルフィリン症は9つのタイプに分けられています。

大きく分けると、皮膚症状がメインの皮膚型ポルフィリン症と運動麻痺や腹痛などの症状を引き起こす急性型ポルフィリン症の2つです。

皮膚型ポルフィリン症は、先天性赤芽球性ポルフィリン症・赤芽球性プロトポルフィリン症・X連鎖優性プロトポルフィリン症・晩発性皮膚ポルフィリン症・肝性赤芽球性ポルフィリン症の５つがあります。一方、急性型ポルフィリン症は、急性間欠性ポルフィリン症・アミノレブリン酸脱水素酵素欠損性ポルフィリン症・異型ポルフィリン症・遺伝性コプロポルフィリン症の4つです。

それぞれもっとも多くみられるのは、晩発性皮膚ポルフィリン症、急性間欠性ポルフィリン症とされています。

また、ポルフィリン症はポルフィリンが産生される場所によって肝性ポルフィリン症と骨髄性(こつずいせい)ポルフィリン症に分類されることもあります。

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