ミオクロニー欠神てんかん

治療

治療の中心は、抗てんかん薬を用いた薬物療法です。

薬物療法

ミオクロニー欠神てんかんの場合、まずは小児欠神(しょうにけっしん)てんかんに有効とされる抗てんかん薬を使用して、発作が軽減するかといった効果をみます。異なる成分からなる３剤の抗てんかん薬を一つずつ使う場合と、複数を併用する場合があります。

３剤の抗てんかん薬で期待する効果がみられない場合、異なるタイプの抗てんかん薬を追加していきます。

治療により2~3年間発作が起こっておらず、検査で脳波にも異常がみられない場合は、薬をやめること（断薬）も可能です。この場合は、半年～1年かけて少しずつ量を減らし、慎重に薬をゼロに近づけていきます。

手術（緩和治療）

ミオクロニー欠神てんかんは、基本的にてんかん外科手術の対象にはなりません。ただし、重大な事故につながりかねない転倒発作を繰り返す場合には、手術の対象となることがあります。ミオクロニー欠神てんかんに対する手術は、症状を抑えるための緩和治療であり、完治を目指す根治治療とは異なります。

2018年6月現在行われている手術は、脳梁離断術(のうりょうりだんじゅつ)というものです。この手術は、左脳と右脳をつなぐ太い束、脳梁(のうりょう)を切り離すというものです。脳梁を切断することで、両側の脳が同時に興奮することを防げるため、転倒発作を抑えることが可能になります。ただし、頭部の手術にはリスクも伴います。そのため、転倒発作などの重い症状がないミオクロニー欠神てんかんは、この手術の対象にはなりません。

また最近、迷走神経刺激術(めいそうしんけいしげきじゅつ)という新たな緩和療法が導入されています。この場合には小手術で済むため、脳梁離断術より迷走神経刺激術が優先される場合もあります。

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