レノックス・ガストー症候群

治療

レノックス・ガストー症候群の治療は、複数の抗てんかん発作薬を使用する薬物療法が基本です。薬物療法で効果不十分な場合は、ケトン食療法や、脳梁離断術(のうりょうりだんじゅつ)、迷走神経刺激術などの手術が検討されます。

薬物療法

発作のタイプに応じて、さまざまな抗てんかん発作薬が用いられますが、薬剤抵抗性のために十分な効果を得られない場合が少なくありません。2024年には、既存の薬で効果不十分な場合の併用療法として、フェンフルラミンという抗てんかん発作薬が新たに承認されました。フェンフルラミンは、転倒を伴う激しい発作の頻度を減少させることが報告され、薬剤抵抗性のある患者に対する選択肢の1つとなっています。ただし、心臓や肺に関する病気がある場合や、年齢などによっては服用できない可能性もあります。

食事療法（ケトン食療法）

糖質を制限し、脂質を主体とした食事を取ることで、脳のエネルギー源をブドウ糖からケトン体に切り替える治療法です。発作を抑える効果が期待されますが、低血糖や吐き気などの副作用が現れる可能性もあるため、医師などの指導のもとで行われます。

手術

抗てんかん発作薬に対して薬剤抵抗性がみられる場合に、以下のような手術が検討されることがあります。

• 脳梁離断術……左右の脳をつなぐ神経線維を切り離し、異常な電気信号の伝播を遮断する手術です。主に転倒を伴う脱力発作や強直発作の抑制を目的として行われます。
• 迷走神経刺激術……脳神経の1つである迷走神経に電気刺激を送る装置を、胸部に植え込む手術です。主に発作の回数を減少させるために行われます。

脳梁離断術と迷走神経刺激術はいずれも根治のための手術ではなく、症状の緩和のために行われる治療法です。