レノックス・ガストー症候群

症状

主な症状は、多彩なタイプのてんかん発作と中等度～重度の知的発達症です。中でも、中核的なてんかん発作として、強直発作(きょうちょくほっさ)、非定型欠神発作(ひていけいけっしんほっさ)、脱力発作(だつりょくほっさ)の3つが挙げられます。

特徴的なてんかん発作

• 強直発作……体幹を中心として左右対称に筋肉が強く収縮し、体がつっぱる発作です。顔をしかめたり、短い叫び声を上げたり、両手を上げたりすることがあります。持続時間は数秒～数分で、睡眠中に頻発する傾向があり、睡眠の質を低下させる要因となります。
• 非定型欠神発作……意識が遠のいて、周囲への反応が鈍くなる発作です。発作の始まりと終わりが緩やかで、持続時間が分かりにくいといわれています。
• 脱力発作……全身の筋肉の緊張が突然失われる発作です。持続時間は一瞬～数秒ですが、前触れなく頭が下に垂れたり、体が崩れ落ちるように倒れたりするため、顔や頭に外傷を負うリスクが高く、日常生活において注意を要します。

このほか、ミオクロニー発作や全般強直間代性発作、非けいれん性てんかん重積状態などもみられることがあります。ミオクロニー発作は脱力発作と同様に持続時間が短く、転倒を起こしやすい発作です。全般強直間代性発作では、強直発作の後にけいれんが生じます。非けいれん性てんかん重積状態は、非定型欠神発作が数時間以上続いたり、強直発作を繰り返したりする状態です。

知的発達症と行動障害

レノックス・ガストー症候群では、90％以上に中等度～重度の知的発達症が認められるといわれています。また、小児期～青年期には睡眠障害や多動などの行動障害を合併することも少なくありません。