先天性水頭症

原因

先天性水頭症の主な原因は3つあり、脳脊髄液の“過剰産生”、“流れの悪化”、“吸収の低下”であると考えられています。

なかでも特に多いのが、脳脊髄液の流れの悪化を引き起こす中脳水道狭窄症です。脳脊髄液は脳室にある脈絡叢(みゃくらくそう)で産生されます。ヒトには4つの脳室があり、脳脊髄液は左右の大脳半球内に対になって存在する“側脳室”と呼ばれる部位で産生されます。側脳室で作られた脳脊髄液は、“モンロー孔”と呼ばれる狭い通路を経て“第3脳室”へ移動し、さら“中脳水道”を経て“第4脳室”へ、そして“ルシュカ孔”や“マジェンディ孔”を経てくも膜下腔へ流れ込みます。中脳水道は非常に狭い通路であるため、この部位が生まれつき狭窄していると、側脳室や第3脳室に過剰な脳脊髄液が溜まって水頭症を引き起こします。

また、そのほかにも二分脊髄や脊髄髄膜瘤、全前脳胞症、キアリ奇形など脳や脊髄の奇形も脳脊髄液の循環に異常をきたすことがあり、先天性水頭症の原因となる場合があります。さらに、母体内で何らかのウイルスや細菌に感染することで、脳にダメージが加わった場合も、先天性水頭症を発症することがあるとされています。

一方で、先天性水頭症ははっきりとした原因が分からないことも少なくありません。近年では先天性水頭症に遺伝が関与するケースがあることは分かっており、Ｘ染色体上の“L1CAM”など原因遺伝子の特定も進んでいます。

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