先天性QT延長症候群

治療

先天性QT延長症候群では、リスクに応じて治療方針を決定します。延長が軽度で家族歴などからリスクが低いと判断できる場合には、年に１回程度の心電図検査で経過観察をします。中等度以上に延長していたり、失神の既往があったりする場合には、β遮断薬、ナトリウムチャネル遮断薬、カルシウム拮抗薬などを使用します。

3型のQT延長症候群では、安静にしていて脈が遅くなったときに発作が生じやすくなるため、ペースメーカーを使用することもあります。また、いずれのタイプにおいても突然死のリスクを伴うため、植込み型除細動器を使用します。

生活指導も行われます。1型では、運動による発作リスクが高まるため運動制限を、2型では、急激な緊張を起こさないよう目覚まし時計を避けるなどの指導をします。女性の場合出産前後の発作管理などが必要になります。

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