治療
現在(2017年時点)のところ、原発性硬化性胆管炎に対する有効な治療法は確立されておらず、根本的な治療としては肝移植が唯一の治療法となります。症状の改善を目的とした薬物療法が行われていますが、その有効性については議論されているところです。日本においては、胆汁排泄を促す薬が使用される場合が多いです。また、病態に応じて脂質異常症の治療薬が使用される場合もあります。
胆管に強い狭窄(せばまること)が認められる場合には、内視鏡による胆管拡張治療が行われることもあります。進行して肝不全に陥った場合には、肝移植が唯一の治療法となります。
現在(2017年時点)日本で実施されている肝移植のほとんどは、生体肝移植(生きているドナーの肝臓の一部を移植すること)です。しかし、原発性硬化性胆管炎の患者さんでは、生体肝移植を受けた場合に再発する頻度が高いことが問題となっています。
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