原発性硬化性胆管炎

症状

初期には自覚症状がないことも多く、健康診断などをきっかけに指摘されることも珍しくありません。また原発性硬化性胆管炎の患者さんでは、潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患を合併する例が多いことも知られており、それに由来する腹痛、下痢、血便、発熱などの症状をきっかけとしてみつかることもあります。

症状が進行すると、胆汁のうっ滞が生じることに伴い、皮膚の搔痒感(そうようかん)（かゆみ）や黄疸(おうだん)が認められます。また、発熱や腹痛を伴う胆管炎を合併することもあります。

さらに肝障害が進行して機能が低下し肝硬変へと進展すると、それに伴う症状がみられるようになります。具体的には、腹部膨満感（腹水）や食道・胃静脈瘤・肝性脳症などが挙げられます。長期間にわたる胆管の炎症に伴い、胆管がんを合併することも比較的珍しくありません。