大脳皮質基底核変性症

原因

大脳皮質基底核変性症は、脳の大脳に存在する皮質と基底核（黒質、淡蒼球など）という部位の神経細胞が変性・脱落し、神経細胞やその周囲の細胞（グリア細胞）に異常リン酸化タウというタンパク質のうち4リピートタウが蓄積することで発病します。

典型例では左右非対称性に大脳の病変（萎縮）がみられるのが特徴です。

異常リン酸化タウが蓄積し神経細胞が変性・脱落する原因は、現時点で明らかになっていません。

ごくまれに同じ家系内で複数の発症者がいるケースも報告されていますが、一般的には遺伝性はなく、中高年に好発します。