インタビュー

大脳皮質基底核変性症とはどんな病気?わかりやすく説明します

大脳皮質基底核変性症とはどんな病気?わかりやすく説明します
内門 大丈 先生

湘南いなほクリニック 院長、横浜市立大学医学部 臨床准教授

内門 大丈 先生

大脳皮質基底核変性症とは

大脳皮質基底核変性症(だいのうひしつきていかくへんせいしょう)とは、脳の前頭葉と頭頂葉に強い萎縮がみられる病気で、はっきりとした原因は分かっていません。しかし、顕微鏡で観察した結果、脳の神経細胞が脱落して、残っている神経細胞にも異常なタンパク質が蓄積することが分かっています。
発病は40歳代-80歳代にみられ、最も発病しやすいのは60歳代で男女比にほぼ差はありません。日本では人口10万人当たり2名程度の非常に稀な疾患です。

大脳皮質基底核変性症の症状

大脳皮質基底核変性症は初期の特徴として、症状が身体の左右どちらか一方だけに認められるということがあげられます。また、大脳皮質基底核変性症の症状は大きく分けて2種類あります。

  • パーキンソン症状

腕や足が動かしにくい(四肢の筋強剛)、歩きにくい(歩行障害)、転びやすい(姿勢反射障害)など

  • 大脳皮質症状

手が思うように使えない(失行)、言葉がでにくい(失語)、もの忘れ(認知機能障害)など

これらの症状は同時にみられることが多く、また、時間の経過とともに初期とは反対側にも同様の症状が確認されるようになります。

大脳皮質基底核変性症の検査

以下のような検査を行います。

  • 脳CT、MRI

脳の形をみる検査で、脳の萎縮の部位などを調べます。

  • 脳SPECT

脳の血流をみる検査で、脳の機能が低下している部位を調べます。

  • 脳PET

脳の代謝をみる検査で、脳SPECTより詳細に脳の機能が低下している部位を調べることはできますが、検査費用が高額です。

大脳皮質基底核変性症の治療

大脳皮質基底核変性症自体の根本的な治療法はなく、各症状に対する治療を行うことになります。先に述べた“パーキンソン症状”に対しては、パーキンソン病の治療薬(レボドパ、ドーパミンアゴニスト、アマンタジンなど)で改善することがあります。また、筋力が低下しないように運動をすることも重要です。

大脳皮質基底核変性症の予後

現在、大脳皮質基底核変性症の進行を止める治療法はありません。他の認知症に比較すると症状は速やかに進行し、2年-10年(平均6年)の経過で寝たきりになることが多いといわれています。

記事1:大脳皮質基底核変性症とはどんな病気?わかりやすく説明します
記事2:レビー小体型認知症の症状、原因、薬、専門医などのQ&A

 

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