特発性呼吸窮迫症候群

概要

特発性呼吸窮迫症候群とは、早産児に発症する呼吸障害の代表的な病気のひとつです。特発性呼吸窮迫症候群は、サーファクタントと呼ばれる肺内物質が不足するために引き起こされます。呼吸窮迫症候群、新生児呼吸窮迫症候群などと呼ばれることもあります。

特発性呼吸窮迫症候群では、生後間もなくから多呼吸や呼吸時のうなり声、チアノーゼなどの呼吸症状が現れます。呼吸障害の本体はサーファクタントが不足していることによるため、気管経由にサーファクタントを補充することで呼吸状態の改善を期待することができます。

原因

特発性呼吸窮迫症候群は、肺内のサーファクタントと呼ばれる物質が不足することを原因として発症します。

母体内に赤ちゃんがいるときには、肺はガス交換をするという機能を果たしておらず、胎盤がその役割を担っています。赤ちゃんの肺はガス交換というはたらきをする必要性がないことから、肺そのものはしぼんだ形になっています（虚脱(きょだつ)）。たとえると、風船がしぼんでいる状態です。

赤ちゃんが生まれると胎盤でのガス交換に頼ることができなくなるため、自身の肺で呼吸をする必要性が出てきます。ガスで肺を満たすには、しぼんだ風船を膨らませるのと同じように、虚脱した肺を膨らませる必要があります。風船を膨らませる状況を想像すると分かるように、風船は膨らませ始めにもっとも力を必要とします。サーファクタントは、この状況を助け、より一層楽に肺を膨らませるために重要な役割を果たしています。サーファクタントは界面活性剤の一種であり、表面張力を低下させ、虚脱した肺をより容易に膨らませ、肺の形を保持することが可能になります。

妊娠34週頃になると、肺に存在するⅡ型肺胞上皮細胞と呼ばれる細胞からサーファクタントが合成・分泌されるようになります。これ以前の段階の肺にはサーファクタントが充分量肺に存在していません。そのため、妊娠34週よりも前に生まれると、母体内で虚脱していた肺をうまく膨らませることができなくなり、結果として特発性呼吸窮迫症候群を発症することになります。

症状

特発性呼吸窮迫症候群は、34週未満のお子さんで発症するリスクが高いです。出生後にうまく自分自身の肺を膨らませることができていない状況が特発性呼吸窮迫症候群です。肺がうまく膨らんでいないということは、二酸化炭素や酸素をうまく取り込むだけのスペースが存在していないことを意味します。そのため、特発性呼吸窮迫症候群では出生後間もなくから呼吸障害を現しやすくなることになります。

具体的には、多呼吸、呻吟(しんぎん)（うなり声をあげること）、陥没呼吸、鼻翼呼吸などの呼吸器症状が現れます。これらの症状は、赤ちゃん本人が努力をしながら、正常よりも少ない肺機能を最大限活用しようすることから生じる症状です。

しかし、特発性呼吸窮迫症候群では体にとって必要十分な酸素を取り込むことができないこともあります。この場合には、低酸素を反映したチアノーゼの症状を認めます。

検査・診断

特発性呼吸窮迫症候群は、胸部単純レントゲン写真、血液ガス検査、羊水や胃液を用いたシェイクテスト・マイクロバブルテストの結果をもとに行われることになります。

胸部単純レントゲン写真では肺胞が虚脱していることを反映した所見が観察され、血液ガス検査では酸素と二酸化炭素のガス交換がうまくいっていないことが確認されます。

シェイクテスト・マイクロバブルテストは、羊水や胃液を用いて何度か泡立てたあと、顕微鏡下でどの程度の泡が残っているかを確認する検査になります。特発性呼吸窮迫症候群は、界面活性剤であるサーファクタントの不足を原因とした病気です。界面活性剤という意味では石けんと一緒であり、サーファクタントが不足すると泡立ちが悪くなることが確認されます。

治療

特発性呼吸窮迫症候群の本体は、肺内におけるサーファクタントの欠乏です。そのため、特発性呼吸窮迫症候群の治療に際しては、気管チューブを挿管したあとに経気道的にサーファクタントを投与・補充することになります。

特発性呼吸窮迫症候群の呼吸症状が強くない場合には、酸素投与のみでも呼吸症状の改善を期待することもできますが、症状が強い場合にはサーファクタントの補充と、それに続く人工呼吸器管理が必要となります。

特発性呼吸窮迫症候群は、34週までのお子さんが出生すると発症するリスクが高くなります。サーファクタントの産生はステロイドで促進されるため、早産があらかじめ予想される場合は、母体に対してステロイドを予防的に投与することもあります。

特発性呼吸窮迫症候群を発症すると、急性期の呼吸障害はサーファクタントや人工呼吸器管理などで改善することが期待できます。しかし、気管支肺異形成症を発症し、呼吸障害が再燃することもあります。そのため、呼吸状態の変化に注意しながら、集中治療管理が継続されることになります。NICU（新生児集中治療室）からの退院時にも気管支肺異形成症の症状が強い場合には、酸素投与が必要となることもあります。

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