とくはつせいはいけってつしょう

特発性肺血鉄症

別名
特発性肺ヘモジデローシス
最終更新日:
2017年04月25日
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2017/04/25
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治療

治療は、ステロイドを用いておこなわれます。ステロイドの容量は、症状や画像上の変化を確認しながら調整します。初期治療としての反応は期待できますが、ステロイドの使用が長期間に渡ることもあるため、副作用が懸念されます。特に小児に発症することが多い病気であるため、成長障害や内分泌に対しての影響、骨密度への影響など、全身に副作用が生じる可能性も出てきます。そのため、ステロイドの副作用を少しでも軽減することを目的として、ステロイド以外の免疫抑制剤が検討される場合もあります。

特発性肺血鉄症は、セリアック病という病気と関連して発症することもあります。この場合は、グルテンフリーの食事を取り入れることで、血痰などの症状が改善することが期待されます。また、急性出血が起こったり慢性的に肺障害が進行したりすることで、呼吸不全に陥ることがあります。病気の状態に応じて、酸素投与、人工呼吸管理、体外式膜型人工肺などが使用されます。

特発性肺血鉄症は、ステロイドを中心として治療を行いますが、再発を繰り返すことも少なくありません。副作用の早期発見のためにも、定期的な経過観察がとても重要です。

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