膵・胆管合流異常

原因

膵・胆管合流異常が発生するメカニズムはまだ解明されていませんが、胎生4週頃までに形成される腹側膵の形成異常によるものと考えられています。

通常、胆汁が通る胆管と膵液が通る膵管は十二指腸の壁内で合流します。この合流箇所には括約筋という筋肉が存在し、それぞれの消化液が逆流しないよう調整されています。

しかし、膵・胆管合流異常では先天的な形成異常から括約筋の作用が及ばない十二指腸壁の手前で合流するため、管の中を流れる胆汁と膵液が逆流を起こしてしまいます。胆汁が膵管内に逆流すると膵炎(すいえん)を引き起こすことがあるほか、膵液が胆管や胆嚢に逆流すると高頻度に胆道がん（胆管がんや胆嚢(たんのう)がんなど）を発生させることがあるといわれています。

日本国内の2,500人の患者を対象とした調査において、胆管拡張型（先天性胆道拡張症）では約2割、胆管非拡張型では約4割の人が胆道がんを合併しており、通常の胆道がん発症年齢よりも15～20歳ほど若年とされています。