血栓性血小板減少性紫斑病

種類

血栓性血小板減少性紫斑病には、生まれつき生じる先天性のものと、歳をとってから発症する後天性のものがあります。血栓性血小板減少性紫斑病の95％以上は後天性であるといわれています。

先天性血栓性血小板減少性紫斑病

生まれつきの遺伝子異常による血栓性血小板減少性紫斑病で、“Upshaw-Schulman症候群（USS）”と呼ばれることもあります。ほとんどが生後まもなく発症し、重篤な黄疸(おうだん)^*や血小板の減少がみられます。時に学童期や成人以後（特に妊娠中）に発症する方もいます。

^*黄疸：血液中にビリルビンと呼ばれる成分が多く含まれることにより、皮膚や白目などが黄色くなる状態をいいます。

後天性血栓性血小板減少性紫斑病（後天性TTP）

年齢を重ねてから何らかの原因で起こる血栓性血小板減少性紫斑病をいいます。子どもから高齢者まで幅広い年齢の患者がみられ、全体的には患者の男女比は1：1といわれています。一方で、20～40歳代で発症する場合は女性の患者が多いことが特徴です。

なお、後天性TTPの中でも、原因となる病気が分からないものを“原発性”、何らかの病気が原因となっているものを“続発性（二次性）”と呼びます。