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遅発性内リンパ水腫の原因はわかっていません。現時点では、先行する高度感音難聴がめまいの発生に関連している可能性が考えられています。めまいに先行する高度感音難聴は、片方の耳に起こることが多いですが、両方の耳に起こる場合もあります。
しかし、めまいが高度感音難聴の結果として起こるのかどうかまではわかっておらず、研究が続けられています。(2018年5月時点)
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